Мое ЧаВо
О заболевании. МУКОВИСЦИДОЗ (МВ), или Кистозный Фиброз - Cystic Fibrosis (СF). Муковисцидоз – самое распространенное наследственное заболевание. МВ наследуется от обоих родителей, которые могут быть здоровыми носителями данной генетической мутации. Носительство этой мутации никак не связано с вредными привычками, или экологией. Вероятность наследования МВ ребенком от таких носителей – 25%. Муковисцидоз - (от латинского mucus - слизь, viscidus - вязкий). При МВ все железы внешней секреции выделяют патологически вязкую слизь, за счет чего в патологический процесс вовлекаются органы пищеварения и бронхо-легочная система. МВ регистрируется в большинстве стран Европы с частотой 1:2000 — 1:2500 новорожденных. По данным исследований частота носительства патологического гена равна 2—5 %.Течение МВ часто осложняется вторичными присоединившимися заболеваниями: хронические обструктивные бронхиты, пневмония, хронические синегнойная и грибковая инфекции дыхательных путей, бронхиоло-бронхоэктазы, сахарный диабет, цирроз печени, портальная и легочная гипертензии, бронхиальная астма, пороки сердца («легочное сердце»), фиброз поджелудочной железы, мекониальный илеус новорожденных, почечная недостаточность. Различают три формы заболевания – легочная, кишечная и смешанная (75% больных). Заболевание проявляется и клинически дебютирует в разные сроки (как с рождения, так и в дошкольном или в пубертатном возрасте, а также и в более зрелом возрасте). Причем плохой прогноз не всегда зависит от тяжести течения заболевания.
Лечение. Всем больным требуется пожизненное лечение лекарственными средствами и ежедневная физиотерапия, направленная на высвобождение легких от скапливающейся в них вязкой обсемененной агрессивной микрофлорой мокроты. Из лекарственных средств больным постоянно необходимы муколитики, антибиотики, ферменты, поскольку у этих больных из-за панкреатической надостаточности не вырабатываются свои ферменты для переваривания пищи, противовоспалительные средства, бронхолитики, комплекс витаминов, дополнительное питание, помогающее поддерживать массу тела, гепатопротекторы, и многое другое в зависимости от особенностей и тяжести течения заболевания.

Как они живут. Не смотря на тяжесть заболевания, эти больные имеют сохранный интеллект и зачастую выдающиеся способности в самых разных областях. Пока они в состоянии, они стараются вести активный образ жизни, заканчивают школы, поступают в вузы, создают семьи и бывает даже, производят здоровое потомство. Они обладают поразительной волей к жизни и могли бы приносить пользу обществу.

Проблемы. Продолжительность жизни больных в России и странах бывшего СССР за последнее время, благодаря новым медицинским технологиям у больных с ранней диагностикой МВ увеличилась, но на 20-35 лет отстает от среднестатистической продолжительности жизни этих больных в западных странах, где есть уже больные даже пенсионного возраста. Такое отставание обусловлено, прежде всего, тем, что больные в нашей стране не получают в полном объеме всю необходимую медикаментозную помощь и стационарное лечение. В нашей стране существует лишь несколько центров и несколько специалистов для лечения больных МВ в некоторых единичных регионах, и три центра в Москве, куда госпитализируются периодически в течение всей жизни больные со всей РФ: в Российской Детской Клинической больнице (РДКБ), в Научном Центре Здоровья Ребенка (НЦЗД) и в 57-й гкб на базе НИИ Пульмонологии РАМН – для больных старше 18 лет. Причем в 57-й больнице, не смотря на то, что число больных старше 18 лет с каждым годом растет, для этих больных отведен блок всего на 4 койко-места. По этой причине больные часто погибают из-за того, что им не может быть вовремя оказана медпомощь. Как утверждают, 70% успеха лечения зависит от кинезитерапевтических процедур и упражнений. в стране нет ни одного центра кинезитерапии и почти нет кинезитерапевтов. Нет средств на это. многое зависит от правильного калорийного и сбалансированного питания. Но многие семьи живут бедно и не в состоянии обеспечить своим больным детям все их лечебные потребности. В государственную программу по обеспечению этих больных входит всего одно наименование лекарства – Пульмозим. Остальные дорогостоящие лекарства входят в перечень обязательных, но обеспечение ими возложено на региональные власти, которые вольны зачастую под предлогом недостатка средств отказываться от помощи этим больным. Обращения родственников в различные структуры власти иногда приносят плоды, но чаще всего остаются без ответа. Поэтому больные вынуждены обращаться за помощью к жертвователям, ни на кого больше они рассчитывать не могут.